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文章十二：舞蹈症分析暨中西醫配合診治心得
( 曾發表於2006年11月中西結合神經醫學雜誌第二卷第一期 )
林寶華
/ 林寶華中醫診所
摘要
杭廷頓氏舞蹈症（Huntington's disease，HD)是中老年人的疾病，當發病正值壯年創業或老年事業高峰時，疾病的症狀將嚴重影響患者的工作。
現代醫學對舞蹈症的症狀治療有明顯的效果，傳統中醫對腦部的功能障礙記載如"痙攣""瘛瘲""驚風"等(2)，辨證屬肝腎陰虛，肝風內動，療法可為滋陰熄風。若以中西醫配合治療舞蹈症，應是患者之福(1)。
關鍵詞︰瘛瘲、驚風。
【前言】
杭廷頓氏舞蹈症（Huntington's disease，HD)是腦部錐體外系統功能障礙屬於體染色體顯性的遺傳疾病，其臨床特徵為進行性運動疾病及癡呆(3)。
此病在1872年由Huntington醫師進行詳細的描述而引起注意，是全身各部位的抽動、運動過度，和肌張力障礙的動作。病患後期可產生Parkinson氏症候群，表現出運動遲緩和僵硬(3)。
現代醫學對舞蹈症的研究、觀察、治療、評估已相當清晰；為維護這種逐漸惡化病人的健康，傳統醫學應如何做主要或輔助性治療？
【臨床表現】
一、舞蹈症的症狀
（一）舞蹈症的腦神經動作症狀(5)：
絕大多數病人於成人期發病，通常是緩慢進行性、肢體不規則、無節律、無定型、快速、粗大的、無目的的動作。動作始於面部和上肢近端，表現為努嘴、撅唇、擠眉、弄舌、聳肩、扭頭，漸漸擴展至全身，出現軀幹前俯、後仰、扭腰、擺肢、手舞、足蹈，並由於這種異常運動導致奇特的姿勢和步態。
（二）舞蹈症的精神認知症狀(3) (5)：
病人的精神症狀大多出現在舞蹈動作後數年，主要是性格改變、衝動行為，記憶力、判斷能力和計算力等智力減退，欣快或抑鬱，誇大或猜疑妄想、幻覺等；最後陷入高度癡呆。病患最常見的自然死因是間發性感染，但自殺的風險增加。
（三）舞蹈症的發病年齡：
發病的年齡最常在30-50歲，運動症狀常比認知變差較先出現；罹病率約每十萬人有4至10人。
二、舞蹈症的類型
（一）根據不自主運動的表現形式與部位(5)，舞蹈症可分為(1)緩慢的舞蹈樣"手足徐動症"（choreoathetosis）。(2)快速劇烈舞動的"舞動運動"（ballimus）。(3)"半側舞蹈病"（hemichorea）。(4)"雙側舞蹈病"等。
（二）根據病因可分為(1)遺傳性舞蹈病。(2)小舞蹈病。(3)老年性舞蹈病。(4)舞蹈樣運動-棘紅細胞〈增多）症。(5)妊娠舞蹈病等。臨床以遺傳性舞蹈病和小舞蹈病最為常見。
三、舞蹈症的診斷
(一)臨床診斷：(1)中年期起病。（2）具有舞蹈樣不自主運動、緩漫
進行性痴呆、家族遺傳史三大特徵。
(二)基因診斷：應用PCR檢測IT15基因中的（CAG)n拷貝數大於39個
以上，有助於散發型、不典型及患者發作前的診斷(5)。
四、舞蹈症的鑒別診斷(5)
(一)妥瑞症（Tourette's syndrome）
（1）以眼瞼肌肉不規則抽動及聳肩、搖頭、晃頭等不自主運動為特徵。
（2）抽動部位較局限、動作較刻板、無肌張力減低。
（3）無感染史。
（4）病程較長，不易緩解。
（5）伴有清喉音及穢語等特點。
（6)常發作於兒童、青年期。
(二)小舞蹈病（sydenham）
(1)此病多見於兒童，與鏈球菌有關，常具有風濕熱等感染病史；屬急性發作，病程短，精神症狀短暫；其視丘、尾核及被殼出現壞死性動脈炎，對於抗感染及糖皮質激素治療有顯效。
(2)以舞蹈樣異常運動為特徵，無發聲抽動。頻繁出現快速的、無目的、無節律、粗大的不自主運動。在肢體各關節發生伸直與屈曲、內收與外展、旋內與旋外等不規則交替運動，表現擺頭、轉頸、聳肩、扭腰、手舞、足蹈；面肌不規則地收縮引起皺眉、弄眼、撅嘴、吐舌似扮鬼臉狀。
(3)握他人（醫生）手，會時鬆時緊，稱"擠牛奶症"。
(4)患者常會情緒不穩定，興奮性增高，記憶力減退。
(三)肝豆狀核變性（Wilson's disease）：
（1）兒童期發病。
（2）通常併有黃疸、肝腫大等肝病症狀；超音波檢查肝臟可見光點閃爍、樹枝光帶、結節狀或條索狀岩層等特徵性表現。
（3）眼角膜K-F環陽性。
（4）血清銅藍蛋白或銅氧化?明顯減低等特點。
(四)舞蹈樣運動-棘紅細胞增多症：
（1）大多在青年期發病。
（2）有不斷自齧唇、舌現象。
（3）周圍血象棘紅細胞＞5％。
五、舞蹈症的診斷標準(5)
(一)中年發病，常有家族遺傳史。
(二)舞蹈症的二大主要特徵：
（1）舞蹈症狀為緩慢進行性加重。
（2）進行性智能-精神障礙。
(三)PCR擴增法檢測Huntington基因中（CAG)n拷貝數超過39個以上。
六、舞蹈症的病情與生活歷程(4)
(一)發病初期︰可能只有焦躁的表現。
(二)疾病中期︰演變成非隨意性運動。
(三)疾病後期︰病人會中斷隨意運動，而不能飲食和走路；大多數病人於10－20年內因肺炎等併發症死亡；因不堪嚴重而頑固的不自主動作或精神症狀之痛苦，偶有自殺者。
【病因病機】
一、舞蹈症的西醫病因(4)
(一)遺傳性疾病：(1)杭廷頓氏（Huntington）舞蹈症：發病常在中年，在10-12年內逐步導致死亡；可能會因皮質下區域受傷而失智。(2)良性舞蹈症：在兒童期發作，動作輕微溫和，不會影響智商。
(二)代謝性疾病併發症：(1)因甲狀腺功能亢進引起。(2)因低鈣血症引起。
(三)藥物誘發：(1)服抗巴金森氏症藥誘發。(2)口服避孕藥誘發。
(四)免疫疾病併發：(1)系統性紅斑性狼瘡併發。(2)結節性多發動脈炎併發。
(五)毒物引起：(1)酒精。(2)一氧化碳中毒。
(六)其他病因：(1)妊娠舞蹈症：常在懷孕第一期急性發作。(2)真性紅血球過多症。
(七)感染引起：(1)西登哈姆氏（Sydenham）舞蹈症：大多與病毒、鏈球菌感染，特別是風濕熱有關。(2)腦炎引起。
二、舞蹈症的西醫病理(3)
(一)病人的腦內萎縮：
在肉眼的檢查下，舞蹈症病人的腦部較小，尾狀核和殼核顯著萎縮；蒼白球可續發性地萎縮，額葉也可能萎縮；而側腦室和第三腦室會擴大。
(二)病人的的腦重量顯著減輕：
舞蹈症病人的全腦變性及重量顯著減輕，主要是大腦皮質、基底節損害及側腦室擴大；丘腦、下丘腦、丘腦下部、腦幹及小腦神經細胞輕度變性。
三、舞蹈症的神經傳導機轉
(一)舞蹈症的發病機制，包括突變蛋白質的異常性質，例如與正常基質的親和力、與細胞的作用能力改變等，使正常基因產物失活而發病(5)。
(二)影響神經傳導的物質包括(4)(1)Ach：acetylcholine（由小型紋狀細胞分泌）。(2)DA：dopamine（由黑質細胞合成）。(3)GABA：r-aminobutyric
acid（由紋狀體和蒼白球合成）。(4)serotonin。(5)glutamate。
(三)乙醯膽鹼太少或多巴胺太多或GABA缺乏可導致舞蹈症(4)：乙醯膽鹼（Ach）具興奮效果，多巴胺（DA）和GABA具抑制作用，通常是處於平衡狀態。
如果乙醯膽鹼太少，或多巴胺太多，則可導致舞蹈症；如果乙醯膽鹼太多，或多巴胺太少，則可導致巴金森氏症（Parkinson）；如果GABA缺乏，則可導致杭廷頓氏（Huntington）舞蹈症。
四、舞蹈症的西醫治療方式(5)
(一)服用多巴胺（dopamine）受體阻滯劑藥物：如Haloperidal。
(二)增加GABA含量的藥物：服用抑制GABA降解的藥物，以提高腦中樞GABA的含量。
(三)增加Ach的藥物：服用抗膽鹼脂?抑制劑，以抑制膽鹼脂?活性，阻礙Ach降解。
(四)精神症狀可給服抗精神藥。
(五)外科：立體定向丘腦破壞術。
(六)其他。
五、舞蹈症的中醫病因病機
(一)外感風熱火邪：《素問．至真要大論》曰「諸熱瞀瘛，皆屬於火」、「諸禁鼓慄，如喪神守，皆屬於火。」。
(二)亡血失精：大病後而致亡血失精，筋脈失養，虛風內動而致瘛瘲。
(三)脾氣虧虛：脾胃運化失司，氣化無源，氣血不足，不能濡養四肢經脈。
(四)素體肝腎虧虛，陰血不足，風邪外侵。
(五)久病多瘀，怪病多瘀。
【辨證論治】
一、舞蹈症的中醫證型與療法(1) (5)
(1)肝腎陰虛，肝風內動：療法為滋陰熄風。補陽還五湯、建瓴湯、大定風珠、鎮肝熄風湯加減。
(2)脾陽不振，中氣不足：療法為益氣健脾。香砂六君子湯、補中益氣湯加減。
(3)氣血虛虧，筋脈失養：療法為補氣養血。聖愈湯、十全大補湯、當歸補氣湯加減、補肝湯合大定風珠加減。
(4)脾虛濕盛，氣血瘀阻：療法為健脾袪濕熄風。香砂六君子湯合乳沒四物湯、當歸芍藥散加減。
(5)風熱入絡，經脈瘈縱（感染）：療法為清熱熄風。小舞蹈症常患。知柏地黃合建瓴湯、三黃石膏湯合導赤散加減。
二、舞蹈症中西醫配合治療的一則案例
(一)治療初期
1、2006/04/10初診：1932年生，74歲女性。從事宗教工作，因舞蹈動作一個月而住院14天，罹患(1)第3、4、5腰椎椎間盤突出。(2)左半側肢體舞蹈症。(3)糖尿病。今天的出院診斷為：
(a)L3-4-5 HIVD.(第3∼4∼5腰椎椎間盤突出)
(b)Left hemichorea and ballism.（左半側肢體舞蹈症）
(c)Daibetes mellitus.（糖尿病）
(d)Non-proliferative diabetic retinopathy OS.（左眼非增殖的糖尿病視網膜病）
(e)Senile cataract OS. （左眼老化性白內障）
(f)Trichiasis OS.（左倒睫毛）
(g)Phthisis OD.（右肺結核）
主訴腰痛、右腳痛，左肩頻繁上下搖動，走路如舞蹈，左手頻繁前後搖動，喜?飲，兩手心熱，常便秘，飲水日約1000cc。脈緩。辨證屬肝腎陰虛，肝風內動。現服Risperdal及Rivotril。
治則：滋陰熄風。
處方：
〈a〉天麻粉。
〈b〉知柏地黃方加黃連、桑白皮、梔子、黃芩、全蠍、金蜈蚣、殭蠶、
代赭石、龍骨、牡蠣、丹參、赤芍、銀杏葉。
2、2006/04/25診：3天前西醫改給服Haloperidol（劑量不明），近2天
手足搖晃較少。處方同04/10。
3、2006年05月08日診：早上服Haloperidol藥1/4粒，晚上服半粒。右腰臀仍痠〈椎間盤突出壓迫神經〉。處方同04/10。
(二)治療中期
1、2006/08/11診：（近三個月未回診）胸悶，口乾，泄日5~6次〈已半個月〉，失眠，走路腰軟無力，已做腰椎手術。脈浮數，92/分。
處方：〈1〉珠貝粉。
〈2〉黃連、黃芩、藿香、蒼朮、淮山、厚朴、陳皮、生仲、六汗、天麻、赤芍、丹參、銀杏葉、川七、紅棗。
2、2006/09/01診：偶停西藥Haloperidol會出現明顯舞蹈動作，仍見左眼頻繁眨眼，肩聳動，脈緩。
(三)治療後期
1、2006/09/08診：近日無舞蹈動作，眨眼減，未聳肩，眼液多，脈緩。
2、2006/09//15診：無舞蹈動作。近日常睡不著，目油多，腰痠，脈緩，大便日1-2次，處方同08/25，加炒酸棗仁。
【臨床心得】
1、舞蹈症後期會導致記憶減退癡呆，因此中醫治療處方可以補陽還五湯加減，以促進腦內供血量與供氧量為目標。
2、本案例患者因有糖尿病史，且平日為宗教信徒服務，體能也佳；渴飲亦屬熱證，故治療處方採滋陰清熱法則，俟其病況穩定，再依一般舞蹈症患者療法治療。
3、此例屬服用西藥控制，兼採中藥配合治療。患者病情穩定狀態使其主治醫師非常欣慰；且醫師在患者出院時所給的11種藥，患者因有嗜睡之不良經驗，幾乎全部停服，改為Haloperidol後，劑量不多也能穩定病情，使病人、家屬和醫生都很滿意。
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致謝：
感謝李政育理事長、蔣永孝主任、江漢光主任、石岩副校長費心指導。~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~~
（完稿：2006年10月）
參考書籍(併致謝忱)
1.李政育，中醫腦神經治療學，台北，啟業書局，2001。
2.吳謙等，清朝乾隆，1742年著，醫宗金鑒內科雜病心法，台北，大中國圖書公司出版，1979。
3.Ramzi S. Cotran,M.D.、Vinay Kumar,M.D.,F.R.C.Path.、Tucker Collins,M.D.,Ph.D.原著，曾嶔元總編譯，Robbins病理學，台北，合記圖書出版社，2005：1335-1336。
4.Kenneth W. Lindsay phD FRCS lan Bone MRCP（UK）FRCP（G）著，張寓智編譯，圖解神經醫學及神經外科學，台北，合記圖書出版社，2004.08：349-350，355~356。
5.孫怡、楊任民主編，實用中西醫結合神經病學，中國，人民衛生出版社，2000：547~558。
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