醫學研究文章 > 文章十一：肌萎縮肌無力的證型分析與肌無力危象的中醫治療心得
( 曾發表於2006年９月台灣中醫臨床醫學雜誌第十二卷第三期 )
林寶華
/ 林寶華中醫診所 摘要
肌肉萎縮症是慢性、進行性的疾病，為神經和肌肉間傳導異常引起的疾病，使病患的肌肉逐漸萎縮，身體的運動功能逐漸喪失。
中醫古籍記載「痿症」在初發期、感染性的肌無力疾病，常屬表風熱、濕熱與燥病；痿症久不癒，常為虛證。
現代醫學研究肌肉萎縮症，探索人體的周圍神經系統、腦中樞神經系統、性聯遺傳等，病因包括發炎、外傷、代謝、中毒、遺傳、贅生、疾病、遺傳性、脊髓前角和皮質脊髓徑的上下運動神經元喪失等。
當重症的肌肉萎縮症病人出現呼吸困難時，稱為肌無力危象。中醫辨證為中氣不足、脾腎陽虛；治以補脾陽、補腎陽、兼活血化瘀，可以有效改善病患的健康狀態。
關鍵詞︰肌肉萎縮症、肌無力症、肌無力危象、痿症、脾腎陽虛。 1.目的（前言）
「重度肌無力症」和「肌肉萎縮症」都是常用的疾病名稱。醫學上常使用「肌無力症」，媒體常用「肌萎縮症」。通常，輕度的肌無力症在休息後容易恢復正常，不會出現肌萎縮；重度的肌萎縮症常是肌無力症。
肌肉萎縮症是慢性、進行性、逐漸惡化的疾病，這是一種肌肉沒病、神經沒病，而在肌肉和神經傳導媒介出現障礙的疾病。病患頭腦清楚但痛苦地知道他的生活品質越來越差，生命歲數快速縮短。
肌肉萎縮、肌無力症的發病年齡從嬰兒到成人都有可能，高達90％的病患在成年早期(小於40歲)就發病（3），女男比為2︰1。由於肌肉漸進性的退化，患者的走路、爬行、吞咽、呼吸等功能都會逐漸喪失，生活須倚賴他人，但智力不受影響，所以病患中有博士、也有聯考狀元。
由於西方醫學至今仍無藥可根治，病患最後都成為殘廢，或因呼吸衰竭而死亡。
醫學的目標是要延長病患的生命，並提升病患的生活品質。當肌肉萎縮症病患出現呼吸漸難，則是生命已現危象，中醫的療效如何？ 2.
研究方法和材料
2.1肌肉萎縮症和重度肌無力症的病理學依據（3）（5）
2.1.1周圍神經的病變（5-1）：這些發生於骨骼肌的疾病，包括失神經萎縮（脊髓肌肉萎縮）、肌肉失養症（性連遺傳的肌肉失養症）、神經肌肉接觸的疾病（重症肌無力）等。病因有發炎、外傷、代謝、中毒、遺傳、贅生，疾病的型態反應出神經獨特的結構和功能。 包括：
2.1.1.1
急性發炎性去髓質化多神經根神經病變 （格巴二氏症候群）[ Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy
(Guillain-Barre Syndrome)]：這是周圍神經系統最常見的致命疾病之一。 臨床特徵是肌肉無力，始發作於遠端肢體，但很快地犯及更近端的肌肉功能(上行性麻痺，ascending
paralysis)。大約有三分之二的病例，先前都有類似急性感冒的疾病(常是病毒感染)，感冒痊癒後卻出現此類病變。 2.1.1.2
遺傳性運動及感覺神經病變[Hereditary Motor And Sensory Neuropathy，HMSN ]
2.1.1.2.1 HMSN
I（輕型）：Charcot-marie-tooth(CMT)病之肥大型(HMSN I)，是最常見的遺傳性周圍神經病變，常出現於兒童或成年人早期。病人的症狀常為遠端肌肉無力、小腿肌肉萎縮（腓骨肌肉萎縮，peroneal
muscular atrophy）、或足部續發的骨科問題(如空凹足(pes cavus))。
2.1.1.2.2 HMSN II（中度型）：這是體染色體的顯性病變，其遺傳性運動及感覺的神經病變導為軸突和神經元的功能喪失，萎縮僅限於腳部肌肉。
2.1.1.2.3
HMSN III（嚴重型）：笛蘇二氏疾病[Dejerine-Sottas Disease(HMSN III)] 為緩慢進行的體染色體隱性病變，始發作於早期兒童期，表現出發育遲緩，其萎縮犯及軀幹與四肢的肌肉。 2.1.1.3
脊髓肌肉萎縮(嬰兒運動神經元疾病)[Spinal Muscular Atrophy，SMA]：運動神經元疾病是漸進的神經疾病，神經元的退化包括了因脊髓前角細胞異常引起的破壞，會造成兒童的肌肉病變。
可分三型：
2.1.1.3.1
SMA I（嚴重型，Werdnig-Hoffmann病）：是最常見的脊髓肌肉萎縮，於出生後至四個月內發病，通常在三歲前死亡。
2.1.1.3.2
SMA II（中度型）：發病在出生3到15個月之間，存活超過4年。
2.1.1.3.3 SMA III（輕型）：發病於兩歲之後，常可活到成年。 2.1.1.4
肌肉失養症(Muscular Dystrophies)：肌肉失養症是相當複雜的遺傳疾病，常發病於兒童時期，臨床特徵是肌肉逐漸的衰弱和變瘦。例如兩種常見的性連遺傳肌肉失養症是杜仙氏肌肉失養症(Duchenne
muscular dystrophy，DMD)和貝克氏肌肉失養症(Becker muscular dystrophy，BMD)。
2.1.1.4.1
DMD（嚴重型）：這是最嚴重且最常見的肌肉失養症，常在5歲時開始肌肉衰弱，10到12歲時依賴輪椅，然後持續惡化到二十多歲時死亡。這些男孩出生時的肌肉是正常的，運動發育的特徵也都準時出現。但是其走路能力常較遲發展。
表現為肌肉無力的第一個徵兆是動作笨拙和走路跟不上同伴。無力的病灶始於骨盆帶(pelvic
girdle)的肌肉，再延伸到肩帶(shoulder girdle)。病人的小腿肌肉變大而無力，稱之為假性肥大(pseudohypertrophy)。
雖然中樞神經系統沒有明顯的結構異常，但有些病人有認知困難甚至為智障，病人可能出現心衰竭或心律不整，常死於呼吸功能不全、肺部感染或心臟代償不全。
2.1.1.4.2.BMD（輕型）：發病於兒童晚期或在青春期，而且病程進展較慢、速率不定，許多病人有如正常人的壽命；這些病人很少出現心臟病。 2.1.1.5
重症肌無力(Myasthenia Gravis)
2.1.1.5.1 抗體的疾病：重症肌無力是神經肌肉接觸的疾病，是自體免疫的疾病。病人肌肉的乙醯膽鹼受體(AchRs)數目減少，而在循環中的抗AchRs抗體，則出現於幾乎所有的重症肌無力病人；抗體扮演著重要的致病角色，可是抗體的量與神經功能的缺失並沒有關聯。
2.1.1.5.2
發作部位：典型的肌肉無力始發作於眼外肌，病人的眼皮下垂(垂瞼，ptosis)和複視(diplopia)時開始求醫。少部分的初發作是全身無力，無力的現象是時好時壞，間隔數日、數時、或數分之久。
2.1.1.5.3
胸腺異常：重症肌無力者有65%患有胸腺增生，15%患有胸腺瘤。此類病人常有胸腺異常，不管胸腺病理學的形態如何，大部分的病人在胸腺切除後有進步。
2.1.1.5.4.危象：95%的病人可存活五年以上，當病人的呼吸機能不全時是死亡的最大致命因素。 2.1.2中樞神經系統的病變（5-2）：
2.1.2.1犯及運動神經元的退化性疾病(Degenerative
Diseases Affecting Motor Neurons)：包括遺傳性或散發性，有不等的嚴重程度犯及脊髓前角的下運動神經元、某些腦神經核(第五、七、九、十二)的下運動神經元、運動皮質的上運動神經元(Betz氏細胞)。
疾病會造成肌肉萎縮、無力和肌纖維自發性收縮。臨床表現包括輕癱、反射過強、痙攣狀態等。任何年齡層皆可發生，且病程極為多變，從緩慢進行性或非進行性轉為快速進行性，並可能在數個月到數年內致命。 2.1.2.2.肌萎縮性側索硬化(運動神經元疾病)[Amyotrophic
Lateral Sclerosis (Motor Neuron Disease)，ALS/MND]：是脊髓前角和皮質脊髓徑的上、下運動神經元喪失，導致神經元性肌肉萎縮和反射過強。
早期症狀包括手的不對稱性無力(表現為掉落物品和精細動作工作困難)，以及手臂和腿部的痙攣。有些病患的下腦幹顱運動核很早就發生退化（稱為進行性延髓性麻痺或延髓性肌萎縮性側索硬化），吞嚥和發音異常，常在1或2年內快速惡化。此病最後會波及呼吸肌，導致肺感染的反覆發作。 2.1.2.3.延髓脊髓性萎縮(Kennedy氏症候群)[Bulbospinal
Atrophy (Kennedy Syndrome)]：是一種發生在成年期的性聯疾病，脊髓和腦幹的下運動神經元有退化現象。臨床特徵包括遠側肢體肌萎縮，和延髓徵象例如舌的萎縮、肌纖維自發性收縮及吞嚥困難。患者有雄激素不敏感性，並有男性女乳症、睪丸萎縮和精子減少。 2.1.2.4.脊髓性肌肉萎縮(Spinal
Muscular Atrophy)
這類疾病主要犯及兒童的下運動神經元，與周圍神經有關，如前面2.1.1.3 所述。 2.2肌萎縮症的病情與生活歷程
2.2.1發病初期︰出現手突然無法握筷，或走路會無緣無故跌倒，非由外感或腦部受傷等病因引起。
2.2.2工作困難期︰手腳已明顯無力或萎縮，工作上已有障礙，但生活尚能自理。
2.2.3日常生活困難期︰手或腳、或手腳同時已有嚴重功能障礙，生活無法自理，不能自行走路、穿衣、拿碗筷等日常生活出現障礙，言語也表達不清。
2.2.4吞咽困難期︰影響到延腦而造成構音困難，以及吞咽困難。此期已進入中末期，說話嚴重不清楚，四肢幾乎完全無力，進食時連流質食物均容易嗆到；若不插鼻胃管灌食，常導致吸入性肺炎。
2.2.5呼吸困難期︰若患者在呼吸困難時選擇氣管切開術，則需進入呼吸治療中心住院或接受居家照護；若拒絕使用呼吸器，則需安寧療護團隊
之協助，以安然面對死亡。 2.3肌無力的症狀分類（4）
2.3.1眼型︰眼肌症狀占肌無力型的20％，早期出現眼外肌癱瘓，眼瞼下垂、眼球運動障礙，複視等。上述症狀會因活動而加重，但晨起和午睡後，大多能恢復正常，而後又逐漸加重。
2.3.2球型︰以延髓症狀為主，常出現面部表情減少、咀嚼、吞咽及發音困難，飲水困難易嗆，說話聲音逐漸降低等。
2.3.3軀體型︰以四肢及軀幹症狀為主，表現為全身無力，脊柱的伸肌和頸部伸、屈肌無力，其次為肋間肌、膈肌和腹肌無力。站立、行走均不能持久，腱反射低下或消失。
2.3.4肌無力危象(myasthenia
crisis)型︰患者出現呼吸困難，嚴重缺氧，咳嗽無力，兩肺分泌物增多，缺氧症增，逐漸危及生命，稱為肌無力危象。 2.4中醫典籍的痿症分類
2.4.1痿症初患屬燥病，因肺熱而發病
"素問•至真要大論"
曰：「諸痿喘嘔，皆屬于上」；"醫宗金鑑．雜病心法"曰：「五痿，肝、心、脾、肺，腎之痿也。痿屬燥病，皆因肺熱而生。」、「痿病在足，痺病在身。痿病兩足痿軟不痛，痺病通身肢節疼痛」。五痿分類為︰ 痿
症 的 中 醫 分 類
類 型 病 因 症 狀
1 皮毛痿 肺熱葉焦，且陽明虛弱津液不化，筋骨失養而痿 不能行。
2
脈痿 肺熱因而心氣熱，則脛節縱而不任地。
3 肉痿 肺熱因而脾氣熱，則胃燥而渴、肌肉不仁。
4 筋痿 肺熱因而肝氣熱，則筋失所養、拘攣不伸。
5
骨痿 肺熱因而腎氣熱，則腰脊不能興舉。 2.4.2痿症久病不癒屬虛症
醫宗金鑒．雜病心法曰：「痿屬虛，病在足，不痛；痺屬實，病在身，疼痛」、「痿多虛，痺多實。治痿不用風藥，病因有別」。 2.5肌萎縮症呼吸漸難的研究對象
篩選本診所肌肉萎縮症患者符合呼吸漸難的危象者計1人。 2.6
本研究的中醫辨證標準（4）
2.6.1臟腑辨證
重症肌無力病變主要累及脾腎兩臟，臨床表現以虛損為主，亦有兼痰熱者；詳辨陰、陽、氣、血、臟、腑，細審脾腎陰陽盛衰。病輕者中氣不足較多，漸而波及氣血，病重者脾腎陽虛多見。 2.6.2症候分類
2.6.2.1中氣不足︰眼瞼下垂或伴複視，晨輕晚重，少氣懶言，談話稍久則聲音低啞，四肢倦怠乏力，氣短胸悶，活動後症狀加劇。舌質淡，舌邊有齒痕，苔薄白，脈細弱。
2.6.2.2脾腎氣陰兩虛︰胸悶氣短，飲水易嗆，心煩納呆，肢軟無力，腰膝痠軟，夢遺盜汗。舌紅少苔或薄黃苔，脈細弱。
2.6.2.3脾腎陽虛︰胸悶氣短，吞咽發嗆，動則喘促，肢體乏力，步履艱難，食少便溏，或五更泄瀉，形寒肢冷，面色蒼白，遺精陽痿。舌質淡胖有齒痕，苔薄白，脈沉遲。 2.7肌肉萎縮症呼吸困難的治療案例
2.7.1初診病況
2006/02/11初診︰1988年生，18歲男性，高中二年級。自出生走路即會跌倒，國小較能走路，走不遠；國中二年級起漸不能走。今病兩大腿萎縮，兩腳無力，已4年自行操作電動輪椅。眼肌正常，頻眨眼、涕多、咀嚼肌弱，吞咽尚可；常在自己房內咒罵、碎碎念。
聽幻覺、人多場合會懼怕、怕髒，怕冷；手足冷，少飲水，只能用飲料式食物，兩腳無力。母親說︰經常晨起頭暈，醒來不知多久才腦筋清楚。
2.7.2辨證：脈緩弱，脾腎陽虛。
2.7.3治療處方
(1)人參粉、鹿茸粉、川七粉。
(2)補陽還五湯方加乾薑、製附子、桃仁、肉桂、黃芩、白殭蠶、全蠍、金蜈蚣、丹參。 3.
結果
3.1治療前︰2006/02/11初診，眼肌尚正常，咀嚼肌已無力，僅能喝流質食物，不能咬磨；嘴巴可以閉口鼓氣，但不能開口露齒；吞咽肌和肋間肌功能都減退，半夜會難以呼吸，晨起頭暈頭昏，腦子一片空白，記不得在床上睜眼呆躺多久才恢復意識。兩大腿肌肉萎縮三分之一以上，兩腳尖可以輪流舉高兩公分，但兩腳跟不能抬離開輪椅踏板。
3.2治療中︰2006/02/28診，晨起意識逐漸容易清晰、頭暈症狀也逐漸減輕。
3.3治療後︰2006/03/28診，睡醒不會頭暈，意識能快速清楚，四肢肌肉較有力，咀嚼不會咬傷口腔內肌肉，咒罵或碎碎念皆減少。 4.結論與推論
4.1肌萎縮症呼吸困難病人屬於中醫久病，脾腎陽虛證者。
4.2肌萎縮症呼吸困難病可用中醫補虛、補陽療法。
4.3久病肌萎縮症呼吸困難、頭暈者，會有情緒、認知障礙。
4.4肌萎縮症患者罹病多年後，家屬常失去治療的信心。
4.5肌萎縮的中醫療法（1）（2）（4）（6）︰
4.5.1肺熱葉焦（肺金熱）︰金元張子和．儒門事親曰"痿之為狀，兩足痿弱不能行"。方用白虎湯（加元參或沙參或苦參）、瀉白散、清燥救肺湯、升陽益胃湯。
4.5.2外感（感染）︰金元張子和曰"大底痿之為病，皆因客熱而成。故痿之作也。五月六月七月，皆其時也，故痿發此三月之內以為熱。故病痿之人，其脈浮而大〞。治方如地龍散、大青龍湯、黃連解毒湯加當歸、涼膈散。
4.5.3胃熱︰胃有濕痰用控涎丹攻之，有濕熱者用小胃丹攻之，有積熱者用三承氣湯攻之。
4.5.4胸腺淋巴增生（濕熱痰飲）：胸腺的主要功能是製造T細胞(T細胞是參與免疫回應的細胞)，肌萎縮病患的胸腺大多數不正常。治方如礞石滾痰丸、溫膽湯。
4.5.5胸腺腫瘤（頑痰怪飲）︰自體免疫疾病病人的抗體與接受器結合後，會將接受器破壞。這些抗體叫做乙醯膽鹼(acetylcholine)接受器抗體(AChR
antibody)。肌無力症的病患突觸後褶(postsynaptic fold)內的乙醯膽鹼接收器數目減少、破壞增多，以及乙醯膽鹼結合被阻斷都是致病原因。治方如溫膽湯加乳沒四物湯。
4.5.6神經病變（腦中樞神經）︰大腦運動中樞有任何病變，皆會導致或立即或進行性肌無力，如又有神經軸突受損、傳導阻斷亦會發生肌無力，屬中醫風痰、震顫、筋痿範圍；治方如補陽還五湯、回陽升陷湯、聖愈湯、歸耆建中湯之加方。
4.5.7氣虛︰眼瞼下垂，少氣懶言，談話稍久則聲音低啞，四肢倦怠乏力，
氣短胸悶者，治方如十全大補湯、補中益氣湯。
4.5.8脾腎陽虛︰治方如右歸飲、補陽還五湯加乾薑、製附子、桃仁、肉桂等。
4.5.9腎著證：膀胱經或腎經濕熱下注，腰腳重而難舉，腰融融如帶五千錢；"由腎水不能勝心火，心火上爍肺金，肺金受火制，皮毛虛弱，急而薄著則生痿；躄者，足不能伸而行也"。治方如二妙散、三妙散、四妙散、虎潛丸、腎著湯。 ~~~致謝：感謝李政育理事長、蔣永孝主任、江漢光主任、石岩副校長費心指導。~~~
（完稿：2006年07月）
參考書籍
:
1.李政育，中醫腦神經治療學，台北︰啟業書局，2001。
2.吳謙等，清朝乾隆，1742年著，醫宗金鑒，台北︰大中國圖書公司出版，1979，內科雜病心法。
3.Kenneth
W. Lindsay phD FRCS lan Bone MRCP（UK）FRCP（G），張寓智編譯，圖解神經醫學及神經外科學，台北︰合記圖書出版社，2004︰463-468。
4.張志鈞、李政育主編，實用中西醫結合老年病學，台北︰啟業書局，1999：1481-1485。
5.Ramzi
S. Cotran,M.D.、Vinay Kumar,M.D.,F.R.C.Path.、Tucker Collins,M.D.,Ph.D.原著，曾嶔元總編譯，Robbins病理學，台北︰合記圖書出版社，2005：(1)1269-1289，(2)1338。
6.金．張子和，儒門事親，台北︰啟業書局，1998：卷一，12-14。
回醫學研究文章 | 
