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妥瑞症251例腦神經動作障礙和精神認知障礙的中醫診治探討
林寶華
/ 林寶華中醫診所
摘要 :
妥瑞氏症候群（Tourette's syndrome
）的病灶主要是在腦部的基底核﹝basal ganglia﹞，基底核的功能包括「動作」、「認知」、「回饋」等功能。妥瑞氏症並未妨害其「回饋」的功能，主要的功能障礙是「動作」和「認知」的功能出現異常。
妥瑞氏症是腦內生理結構性的病變，可能與病人基因有關。其症候群很多，可以嘗試分類為：不自主的「怪動作」是屬於腦神經動作障礙的表現，不自主的「怪聲音」是屬於或將出現心理、情緒、性格、精神認知障礙的表現，這樣，對中醫治療的辨證論治會有幫助。
若妥瑞氏症學童病情惡化，出現中度、重度的心理異常、情緒異常或精神認知障礙，則常會因師長、同學的排斥或疏離，使其團體學習中斷而荒廢學業。
如果妥瑞氏症幼年發病不癒，長大後病情呈慢性化，其發作精神認知障礙、自我心理壓力的程度較嚴重；大人的治療期也常比小孩的治療期長。
醫師治療妥瑞氏症腦神經動作功能障礙的病人，應避免增加其精神認知障礙；醫師宜先治療妥瑞氏症病人的精神認知障礙，較能快速一起降低其腦神經動作功能障礙和精神認知障礙的病情。
本研究以筆者門診之251個妥瑞氏症病人初診症狀為統計對象。其中男性216人，佔86％；女性35人，佔14％。僅見腦神經動作障礙者73人佔29％；僅見精神認知障礙者7人佔3％，兼患兩者佔171人佔68％。
在年齡層的統計，小學前（3~6歲）21人佔8％，小學（7~12歲）148人佔59％，國中（13~15歲）39人佔16％，高中職（16~18歲）13人佔5％，大學和成年人（19歲~40歲）30人佔12％。
∼∼關鍵詞：妥瑞氏症、基底核、神經動作障礙、精神認知障礙、怪動作、怪聲音。∼∼ １、目的
妥瑞氏症很難治療的因素很多，主要的因素是病人的腦神經動作障礙和精神認知障礙常錯綜複雜、交叉出現。
台灣的中國時報2006年2月26日刊登立法委員陳瑩和黃偉哲在前一日接受妥瑞氏症學童家長的陳情，希望教育部要加強輔導措施，幫助人數上萬的妥瑞氏症學童，不可輕易將部份優秀資質的妥瑞氏症學童編入「特教班」。
這個新聞至少突顯幾個問題：第一，已有不少的妥瑞氏症學童因妨害眾多數正常學童的學習而被編入特教班。第二，妥瑞氏症學童的智商仍是正常的，若被長期編入資質較差的特教班，很可能因減少學習而毀了他的美好未來。第三，到目前為止，醫學能挽救這類病童的治療能力仍屬不盡人意；這些妥瑞氏症學童的腦部生理功能出現障礙，醫學仍難以治療。
妥瑞氏症的病狀，乍看來大多是腦神經動作障礙的表現；但是，當醫生、家屬、師長們仔細觀察後，會發現病人常兼患有異於平常人的心理、情緒、性格改變、精神認知障礙的表徵。學者們認為這些病狀是包括基底核、腦部皮質、神經傳導物質異常等腦內生理結構性病變所引起。
如何區分妥瑞氏症候群的腦神經動作障礙？和精神認知障礙呢？中醫治療的診察與用藥應如何區分？ ２、材料與方法
2.1研究對象
本研究以筆者門診之251個初診患有妥瑞氏症之病人為統計對象，以其初診時之症狀為資料。
2.2研究的參考分類
2.2.1台灣：台灣學者認為「Tic」是妥瑞症的主角，是半不自主的，可以是動作或聲語上的，也有些是感覺或心理上的「tic」（2）。
2.2.1.1動作型tic 2.2.1.1.1最常見的有眨眼睛、噘嘴巴、裝鬼臉、聳肩膀、搖頭晃腦等快速而短促的動作，也有鬥雞眼、眼睛快速轉動、眼睛轉一側、快速張大眼睛、訝異的眼睛神情，或好像聽到什麼突然看向一側、動鼻子、咬舌頭、咬嘴唇或吸嘴唇、嘟嘟嘴、露牙齒、磨牙、聞東西似的張大鼻孔、咧嘴微笑、吐口水、反胃、嘔吐或其他口部的動作。
2.2.1.1.2出現好笑的表情、吐舌頭、以肩碰下巴、抬高下巴、搖頭、點頭、頭往後甩、快速彎曲或伸直上臂、咬指甲、撥弄手指、將指關節弄出聲響、用手撥頭髮、碰觸東西或捏他人、無意義地以指頭數著。
2.2.1.1.3或寫字的「tic」：如反覆寫著同一個字、或寫字中一再放下筆中斷再來。踢、跳、屈膝、彎曲或伸直足踝、搖動或抖動足部、走一步退兩步、蹲、緊縮肚皮、翹臀部、轉動肩胛部、碰觸、輕輕敲叩、撿拾、要求兩側都一樣、魯莽的行為。
2.2.1.1.4隨著刺激後的「tic」(如聽到某字句、看到某物件、或聞到某種味道)、彎身或迴旋、以單足旋轉身體、模仿他人動作、可能傷害到他人的行為、自我傷害的行為、不尋常的姿勢或粗魯或不雅的動作、畫髒畫……等。
2.2.1.2聲語型tic
清喉嚨、低吟、擤鼻子、以鼻吸氣、咳及大叫較常見，其他還有喘氣、噎氣、口吃、吹口哨、模仿動物(如狗吠或鳥的聲音)，發出音節、字、粗魯或不雅的字句，重覆他人說的聲音、單字、句子，也可能是模仿電視的聲音、重覆自己說過的、突然改變音量或聲調……等。
2.2.1.3感覺或心理上的tic
大部份妥瑞症患者都有即將出現症狀的前奏，譬如眼皮酸而眨眼睛，脖子和肩膀酸而搖頭、聳肩，通常當成「tic」前的衝動；也有單獨的燒灼感、緊繃感、肌肉緊張、刺痛、癢、內心緊張、疼痛，甚至於覺得別人癢而去抓別人的幻魅式「tic」，也有在心裡面說粗話或重覆說一樣的話。
2.2.2中國大陸：按臨床症狀和病程不同，妥瑞氏症候群常分為以下三類
(3)：
2.2.2.1一過性抽動障礙(transient tic disorder，又稱局限性抽動症或兒童習慣性痙攣)：這是臨床上最常見的類型。主要表現為簡單性運動抽動，如眨眼、皺額、咬唇、露齒、縮鼻、搖頭、點頭、聳肩等不自主抽動；少數病例為簡單性發聲抽動，表現反覆咳聲、哼氣或清嗓聲等。
2.2.2.2發聲或多種運動聯合抽動障礙(combined
vocal and multipe motor tic disorder，即TS)：這是症狀複雜多樣、嚴重的類型。TS臨床特徵為多部位、形式多種多樣的運動抽動，常從眼、面開始，爾後逐步發展到全身多部位肌肉抽動，可表現為簡單性運動如眨眼、擠眉、眼球轉動、做怪相、伸舌、轉頭、聳肩、挺腹、吸氣等。 或表現為複雜性運動抽動，如衝動性觸摸別人或周圍的物品，刺戳動作、踱腳、走路回旋、下蹲、跪地，或反覆出現一系列連續無意義的動作。大多數病例同時出現或先後出現發聲抽動，表現為簡單性發聲如清嗓、咳嗽、鼻吸氣聲、哼氣或吠叫等； 複雜性發聲如重複言語或字句、無聊的語調、重複刻板的穢語等。患者常伴有注意力不集中、多動、強迫動作、攻擊行為、自傷行為、學習困難和情緒改變，此病病程緩慢進展，症狀可能起伏波動，新的症狀代替舊的症狀，嚴重程度不一。
2.2.2.3慢性運動或發聲抽動障礙（chronic
motor or vocal tic disorder）：多見於成年人，它具有抽動障礙的特徵，但運動抽動和發聲抽動並不同時存在，而且症狀相對不變，可持續數年，甚至終生。
2.2.3日本國：日本Shapiro的TS診斷標準，中國學者認為加以修改後比較適用（4）：
2.2.3.1診斷必需條件：
（1）發病在21歲以前。
（2）有2組或2組以上的肌肉抽動和聲音抽動。
（3）症狀呈慢性化，至少持續2個月以上，但可有波動，可由新症狀替代舊症狀，或在原有症狀上增加新症狀。
（4）必須排除風濕性舞蹈症、肝豆狀核變性、癲癇肌陣攣發作及其它錐體外系疾病。
2.2.3.2有助診斷的條件： （1）伴有穢語或模仿語言等複雜性發聲抽動。
（2）伴有強迫動作、猥褻等行為問題。
（3）對抗多巴胺活動過度的藥物有明顯療效。
2.2.4美國：美國耶魯抽動症整體嚴重程度量表（YGTSS）按抽動的類型、頻率、強度、複雜性和干擾性（對生活及行為的影響程度）等五項，每項再分運動性和發聲性抽動分別賦分。且將妥瑞氏症抽動障礙分類為（5）： 2.2.4.1簡單抽動11項：包括眨眼，眼、口或鼻輕微活動，皺額，點頭，聳肩，手臂或手抽動，膚肌緊張，下肢、足或趾抽動等。
2.2.4.2複雜抽動18項：包括示意式擠眼或眼球運動，張口或類似動作，面部表情改變，頭或肩示意式抽動，手臂或手示意式抽動，書寫時抽動，肌張力異常姿勢，彎腰或旋轉性抽動，下肢、足或趾明顯抽動，抽動式強迫行為(如觸摸、拍打、過度修飾自己)，猥褻行為，自虐，或系列的運動性抽動等。
2.2.4.3發聲抽動10項：包括(1)簡單發聲：輕咳，清嗓樣咳，有聲的用鼻吸氣，哼聲，口哨聲，類似動物或鳥鳴聲等。(2)複雜發聲：模仿語言，重覆語言，穢語或類似音節，醉漢樣語言，突然口吃，犬吠樣發聲，以及成系列的異常發聲抽動等。
依筆者看法，2.2.4.1簡單抽動可歸類為腦神經動作功能障礙，2.2.4.3發聲抽動歸類為為精神認知障礙，2.2.4.2複雜抽動部分歸類為腦神經動作功能障礙，部分歸類為精神認知障礙。
2.3本研究腦神經動作障礙和精神認知障礙的分類準則
2.3.1妥瑞氏症的腦神經動作功能障礙：腦神經障礙引起的單一個「不自主動作」，歸類為「妥瑞氏症的腦神經動作功能障礙」， 例如：
「眨眼、皺額、咬唇、露齒、縮鼻、點頭、頭左右搖、頭前後晃、扭頸肌、聳肩、手抖、腳抖、足軟走路如欲傾倒、挺腹吸氣、扭腹(奔豚)等。」
2.3.2妥瑞氏症的精神認知障礙：包括(1)連接兩個以上的「不自主動作」，此項連接不自主動作已顯示病人併有「認知」障礙。(2)聲語症、幻覺、自傷、傷人，此類症狀顯示病人有腦神經認知障礙、舌咽聲帶動作不自主、大腦記憶障礙等。 例如：
「清嗓聲、鼻吸氣聲、哼氣、反復咳嗽、聲語症（狂叫、狗吠聲、鳥叫聲、鴨叫聲、單字、詞）、穢語、以指戳頭臉或他人、視幻覺、聽幻覺、自傷、傷人等。」
2.3.3兼患妥瑞氏症的腦神經動作功能障礙和精神認知障礙者：有2.3.1所述任一症狀和2.3.2所述任一症狀者。 ３、結果 3.1在妥瑞氏症251病例中，男性216人，佔86％；女性35人，佔14％。僅見腦神經動作障礙者73人佔29％；僅見精神認知障礙者7人佔3％，兼患兩者佔171人佔68％。
3.2在妥瑞氏症251病例中，小學前（3~6歲）21人佔8％，小學（7~12歲）148人佔59％，國中（13~15歲）39人佔16％，高中職（16~18歲）13人佔5％，大學和成年人（19歲~40歲）30人佔12％。 
４、結論與推論 4.1妥瑞氏症腦神經動作障礙和精神認知障礙的差異：西醫常將不自主的腦神經動作障礙者由神經內科治療，精神認知障礙者由心智科治療。
4.2妥瑞氏症候群簡單分類：通常，不自主的「怪動作」是屬於腦神經動作障礙的表現，不自主的「怪聲音」是屬於或將出現心理、情緒、性格、精神認知障礙的表現。
4.3何者較妨礙學童的課業：分析妥瑞氏症腦神經動作障礙和精神認知障礙兩者，何者較會妨害其學業？通常初發病者的學業成績並不會受影響，僅患有腦神經動作障礙者或輕度精神認知障礙者也是不受影響，其學業仍可以是很優秀的；如果病情惡化，出現中度、重度的心理異常、情緒異常、精神認知障礙，則常會因師長、同學的排斥或疏離，使其團體學習中斷而荒廢學業。
4.4妥瑞氏症腦神經動作功能障礙和精神認知障礙的分類用途與治療的優先順序：醫師治療妥瑞氏症腦神經動作功能障礙的病人，應避免增加其精神認知障礙；醫師先治療妥瑞氏症病人的精神認知障礙，較能快速一起降低其腦神經動作功能障礙和精神認知障礙的病情。
4.5如果妥瑞氏症幼年發病不癒，長大後病情呈慢性化，其發作精神認知障礙、自我心理壓力的程度較嚴重；大人的治療期也常比小孩的治療期長。
4.6妥瑞氏症病人證型的判斷與中醫療法： 4.6.1清熱解毒法加減：單一「不自主動作」怕熱、喜冰飲者。
4.6.2益氣活血法加減：單一「不自主動作」但臉色恍白、畏寒、拒冰飲者，或併有鎖骨下盜血綜合徵、毛毛樣腦病（Moya
Moya Disease）、肌萎縮症者。
4.6.3重鎮熄風法加減：連接兩個以上「不自主動作」、聲語症、幻覺、自傷、傷人。
4.6.4燥濕化痰法加減：清喉音、咽痰如鼻炎者。
4.6.5活血化瘀法加減：自傷、頸椎滑脫裂傷、手腳腹之前面（腹側）肌肉麻木者。
4.7妥瑞氏症中醫療法的分類與方劑的選擇：
4.7.1清熱解毒法：知柏地黃加減、黃連解毒湯加減。
4.7.2益氣活血法：補陽還五加減、抑肝散加減、小柴胡湯加減（用丹參去人參）。
4.7.3重鎮熄風法：建瓴湯加減。
4.7.4燥濕化痰法：溫膽湯加減。
4.7.5活血化瘀法：乳沒四物湯加減。
致謝：感謝李政育理事長、江漢光主任、蔣永孝主任、石岩副校長費心指導。
（完稿：2006年04月）
參考書籍(併致謝忱) 1.李政育，中醫腦神經治療學。啟業書局，2001.06。
2.王煇雄、郭夢菲，又抖又叫－鬥陣妥瑞症。新迪文化有限公司，2001.12：13~15。
3.孫怡、楊任民主編，實用中西醫結合神經病學。中國，人民衛生出版社，2000.05：559~566。
4.孫巠剛、童萼塘、梅元武，關於Tourette綜合徵幾個問題的討論。臨床內科雜誌（武漢同濟醫科大學附屬協和醫院），2000；17（2）。
5.吳家驊，抽動障礙的分類、診斷及病情嚴重程度評估。中國實用兒科雜誌（唐山市婦幼保健院），2002；（17）4。
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